În 1958, Bouruncle, Wiseman și Doan au descris o constelație de date caracteristice pentru HCL, incluzând înlocuirea măduvei cu celule mononucleare cu prelungiri, fibroza măduvei, splenomegalie, absenta adenopatiilor, anemie și trombocitopenie si monocitopenie.

Leucemia cu celule paroase(HCL) este o formă mai puțin frecventă de leucemie cronică cu celule B adulte. Desi celula de origine este incertă, la diagnostic celulele leucemice caracteristice se găsesc în măduvă, sânge și splină. Pacienții prezinta oboseală, infecții și splenomegalie. Acestia sunt adesea pancitopenici sau pot avea citopenii izolate și de obicei au monocitopenie. Celulele leucemice din leucemia cu celule păroase clasica (HCL-c) prezintă un profil imunofenotipic caracteristic (CD11c +, CD19 +, CD20 + [luminos], CD22 +, CD25 +, CD103 + și CD123 + și CD27-). O variantă a leucemiei cu celule păroase (HCL-v), care apare mai rar, a fost identificată ca o entitate separată. O mutație genetică, BRAF V600E, a fost identificată la majoritatea pacienților cu forma clasică a acestei boli, dar nu este prezentă în variantă. Această mutație este prezentă și în celulele stem hematopoietice ale pacienților cu HCL-c.

HCL se caracterizează prin afectarea funcției măduvei și imunitatii care duce la o incidență ridicată a complicațiilor infecțioase. Atât pentostatina cât și cladribina sunt eficiente în obtinerea remisiunilor complete durabile. Studiile pe termen lung demonstrează supraviețuirea prelungită a pacienților, dar curbele de supraviețuire libera  de boală nu se aplatizeaza indicănd faptul că boala nu este vindecată, dar este supusă recăderii. Supraviețuirea a fost semnificativ îmbunătățită odată cu introducerea analogilor de nucleozid purine și se estimează a fi de 90% la o urmărire de 5 ani. Atunci când pacienții recidiveaza, remisiunile de înaltă calitate pot fi obținute cu ajutorul terapiei de salvare.

Mai multe detalii pe Aril.ro